CÓ THỂ BẠN QUAN TÂM X

Nguyên nhân gây nhược cơ

Bình thường, acetylcholine (Ach) được tổng hợp ở đầu tận cùng của dây thần kinh vận động và được giữ trong các nang (quanta), mỗi nang chứa khoảng 10.000 phân tử Ach. Khi một kích thích đi tới đầu tận cùng dây thần kinh vận động, nó sẽ làm cho khoảng 150-200 nang giải phóng ra Ach (nếu các kích thích lặp đi lặp lại, số Ach giải phóng ra sau mỗi kích thích sẽ giảm dần, hiện tượng này được gọi là hiện tượng "giảm Ach tiền sinap"). Các Ach giải phóng ra sẽ kết hợp với thụ cảm thể Ach (achetylcholine receptor - Achr) ở màng sau sinap thần kinh-cơ. Việc kết hợp này làm mở các kênh trong Achr và cho các cation (chủ yếu là Na+) đi vào gây khử cực ở màng sau sinap thần kinh cơ. Nếu sự khử cực này đủ lớn thì sẽ gây ra một điện thế hoạt động để làm co cơ. Quá trình này kết thúc nhanh chóng bằng việc Ach tách ra khỏi Achr và bị thuỷ phân bởi men cholinesterase. Lúc này sinap thần kinh cơ lại sẵn sàng tiếp nhận kích thích mới để quá trình co cơ tiếp diễn.

Ảnh minh họa

Trong bệnh nhược cơ, tổn thương cơ bản là suy giảm số lượng Achr hoạt động ở màng sau sinap, do đó mặc dù số lượng Ach giải phóng ra vẫn bình thường, nhưng khả năng tạo ra điện thế khử cực đủ lớn để co cơ ở màng sau sinap lại bị giảm, kết hợp với hiện tượng 'giảm Ach tiền sinap' sẽ làm khả năng co cơ ngày càng giảm đi, dù các kích thích vẫn đến được đầu tận cùng dây thần kinh vận động một cách bình thường.

Việc suy giảm số lượng Achr hoạt động ở màng sau sinap thần kinh-cơ trong bệnh nhược cơ xảy ra do tác dụng của các tự kháng thể kháng Achr. Các tự kháng thể này làm giảm số lượng Achr hoạt động ở màng sau sinap thần kinh-cơ bằng các cơ chế:

- Gây thoái hoá các Achr với tỉ lệ tăng dần.

- Phong bế các vị trí kết hợp của Achr với Ach.

- Phá huỷ màng cơ sau Sinap thần kinh-cơ khi Ach kết hợp vào Achr với sự có mặt của bổ thể.

Vấn đề vì sao ở bệnh nhân nhược cơ lại có các tự kháng thể kháng Achr và cơ chế gây ra các rối loạn tự miễn dịch trong bệnh này diễn ra như thế nào vẫn đang được nghiên cứu và cho đến nay vẫn chưa có kết luận thoả đáng. Một số yếu tố được xác định có liên quan là:

- Các bệnh nhân bị bệnh nhược cơ ở lứa tuổi trẻ thường thấy có kháng nguyên HLA-B8, còn kháng nguyên HLA-A2 và HLA-A3 thường có ở các bệnh nhân tuổi già bị nhược cơ do u tuyến ức.

A: Dẫn truyền thần kinh bình thường

B: Rối loạn dẫn truyền thần kinh do nhược cơ

- Bệnh nhược cơ cũng thường đi kèm với các bệnh rối loạn tự miễn dịch khác như: Lupus ban đỏ hệ thống, vêm đa khớp dạng thấp, bệnh Basedow, bệnh Hashimoto...

- Tuyến ức đóng một vai trò rất quan trọng trong bệnh sinh bệnh nhược cơ, cụ thể là:

Đại đa số bệnh nhân nhược cơ đều có tuyến ức không bình thường, trong đó chủ yếu là tuyến ức tăng sản với các "trung tâm mầm" hoạt động mạnh và các u tuyến ức.

Trong tuyến ức phát hiện thấy có các tế bào dạng cơ mang trên bề mặt chúng các cấu trúc giống Achr, chúng có thể chính là các tự kháng nguyên kích thích sản xuất ra các tự kháng thể kháng Achr ở bệnh nhân nhược cơ.

Theo Suckhoedoisong.vn

Tags:

Liên quan đến bệnh Video Tin bài Hỏi đáp

Xem thêm

Tin mới

Xem thêm